Harnröhrenklappen

Häufigkeit

Harnröhrenklappen(Urethralklappen): Angeborene Schleimhautfalten im oberen Anteil der Harnröhre, die den Harnabfluss aus der Harnblase behindern. Sie treten ausschließlich bei Jungen auf. Die Anzeichen sind oft uncharakteristisch (abgeschwächter Harnstrahl, Nachtröpfeln, Einnässen, Erbrechen, Bauchschmerzen, Gedeihstörung, Minderwuchs), sodass die Diagnose oft erst spät gestellt wird. Hingegen wird bei ausgeprägten Formen mit Rückstau des Urins bis in die Nieren dies bereits im Rahmen der vorgeburtlichen Ultraschalluntersuchungen festgestellt, und unmittelbar nach der Geburt des Kindes wird mit der Therapie begonnen.

Die operative Entfernung der Harnröhrenklappen ist immer erforderlich, um weitere Schädigungen der Nieren zu verhindern. Bei ausgeprägten Formen sollte der Eingriff möglichst innerhalb des 4.–6. Lebensmonats erfolgen.

Je stärker sich der Harn staut, umso mehr werden Nieren und ableitende Harnwege durch Ausweitung des Gewebes und aufsteigende Bakterien geschädigt. Wird die Diagnose erst spät gestellt, haben ~ 40 % der Patienten bereits bleibende Schäden am Harntrakt. Höher ist die Wahrscheinlichkeit, dass bereits eine Nierenfunktionsstörung besteht (chronisches Nierenversagen). Liegt die Nierenfunktion zum Zeitpunkt der Diagnose unter 30 %, kommt es meist nach 5–10 Jahren zum endgültigen Nierenversagen.